L’encéphalite auto-immune est une maladie rare où le système immunitaire se dérègle et attaque le cerveau, provoquant des troubles neurologiques et psychiatriques parfois sévères. Elle peut toucher tout âge, évoluer en quelques jours ou semaines et se confondre avec d’autres maladies. Un diagnostic rapide change la trajectoire de vie des patients. Comprendre ses causes, ses signes et ses traitements aide à réagir tôt et à mieux accompagner les proches atteints d’encephalite autoimmune.
💡 À retenir
- Environ 50% des cas d’encéphalite auto-immune sont liés à des cancers sous-jacents.
- Le diagnostic précoce est crucial pour améliorer le pronostic.
- Les traitements peuvent inclure des immunosuppresseurs et des thérapies ciblées.
Qu’est-ce que l’encéphalite auto-immune ?
L’encéphalite auto-immune est une inflammation du cerveau déclenchée par des auto-anticorps dirigés contre des protéines neuronales. Elle se distingue des encéphalites infectieuses par l’absence d’agent microbien en cause et par une réponse aux traitements immunologiques. Bien que rare, elle reste une cause fréquente d’encéphalite non infectieuse chez l’adulte jeune et l’enfant, souvent désignée par le terme SEO « encephalite autoimmune ».
Les cibles du système immunitaire varient. Certaines formes touchent la surface des neurones (récepteurs ou protéines de synapse), d’autres visent des antigènes intracellulaires associés à des cancers. Des formes emblématiques incluent l’atteinte par anticorps anti-NMDA, l’anti-LGI1, l’anti-CASPR2, ou encore l’anti-GAD. Cette diversité explique la variété des symptômes et la nécessité d’un diagnostic précis.
Définition et types
On regroupe généralement les encéphalites auto-immunes en deux grandes familles selon la cible des anticorps et le contexte clinique :
- Anticorps contre des antigènes de surface neuronale (ex. anti-NMDA, LGI1, CASPR2, AMPA, GABA), souvent très sensibles aux traitements immunomodulateurs.
- Anticorps contre des antigènes intracellulaires (ex. Hu, Ma2), plus fréquemment associés à des cancers et à une réponse thérapeutique parfois moins marquée.
Symptômes et diagnostic
Le tableau clinique apparaît en général sur quelques jours à quelques semaines. Il associe, à des degrés variables, troubles de la mémoire, crises d’épilepsie, mouvements anormaux, anxiété ou idées délirantes, et parfois dysautonomie avec variations du rythme cardiaque ou de la température. Chez l’enfant, l’irritabilité et une régression comportementale peuvent être au premier plan.
Le diagnostic repose sur l’ensemble clinique, les examens paracliniques et la mise en évidence d’anticorps spécifiques. Le défi est de penser rapidement à l’encephalite autoimmune pour déclencher les investigations et le traitement sans attendre tous les résultats.
Signes cliniques
- Troubles psychiatriques aigus: agitation, anxiété, hallucinations, comportement inhabituel.
- Troubles de la mémoire et de l’attention, désorientation, difficultés à trouver ses mots.
- Crises d’épilepsie ou mouvements anormaux (orofaciaux, chorée, dystonie).
- Somnolence, troubles du sommeil, fluctuations de la vigilance.
- Signes végétatifs: instabilité tensionnelle ou cardiaque, hyperthermie inexpliquée.
Tests diagnostiques
L’imagerie par IRM cérébrale peut être normale au début ou montrer des anomalies des régions temporales ou limbique. L’EEG détecte souvent un ralentissement diffus ou des tracés évocateurs, utile pour objectiver une encéphalopathie et orienter le traitement anti-crises.
La ponction lombaire recherche une inflammation du liquide cérébrospinal (hyperprotéinorachie, pléiocytose) et permet de doser les anticorps. Le dosage d’auto-anticorps se fait dans le sang et dans le LCR, car certaines formes sont mieux détectées dans l’un ou l’autre. Un bilan tumoral systématique est réalisé pour identifier une cause paranéoplasique potentielle.
Exemple vécu: Camille, 22 ans, a présenté des crises et des hallucinations en quelques jours. L’IRM était peu parlante mais l’EEG évocateur et les anticorps anti-NMDA positifs dans le LCR. Un traitement immunologique rapide a permis une amélioration progressive, confirmant l’intérêt d’un dépistage précoce de l’encephalite autoimmune.
Causes et facteurs de risque
Plusieurs mécanismes peuvent déclencher la maladie. Un cancer peut entraîner une réponse immunitaire qui se trompe de cible et attaque le cerveau. Environ 50% des encéphalites auto-immunes sont associées à une tumeur sous-jacente, comme un tératome ovarien (souvent dans l’anti-NMDA), un cancer du poumon ou du sein. Des infections récentes, notamment une encéphalite herpétique, peuvent aussi précéder l’apparition d’anticorps neuronaux.
L’âge, le sexe et le profil d’anticorps influencent le risque: l’anti-NMDA touche plus souvent les femmes jeunes, l’anti-LGI1 affecte davantage les hommes plus âgés. Un terrain auto-immun (antécédents familiaux de maladies auto-immunes) pourrait augmenter la susceptibilité. Ces éléments aident à hiérarchiser les hypothèses quand on suspecte une encephalite autoimmune.
Facteurs de risque connus
- Tumeurs associées: tératome ovarien, cancers pulmonaire, mammaire ou testiculaire.
- Antécédent récent d’infection virale, en particulier herpès.
- Terrain auto-immun personnel ou familial.
- Âge et sexe selon le type d’anticorps (ex. femmes jeunes pour l’anti-NMDA).
Traitements et prises en charge
La stratégie vise à calmer l’attaque immunitaire, contrôler les symptômes et traiter la cause associée s’il y en a une. Les traitements de première ligne associent souvent des corticoïdes à forte dose, des IVIg (immunoglobulines intraveineuses) et la plasmaphérèse pour retirer les anticorps pathologiques. En cas de tumeur, sa prise en charge rapide améliore nettement le pronostic.
Si la réponse est insuffisante, des traitements de deuxième ligne comme le rituximab (thérapie ciblée anti-CD20) ou la cyclophosphamide sont introduits. Dans les formes réfractaires, d’autres approches ciblées, telles que le tocilizumab ou le bortezomib, peuvent être discutées en centre expert. Le contrôle des crises, le soutien psychologique, la rééducation cognitive et motrice et un suivi rapproché complètent la prise en charge d’une encephalite autoimmune.
Options thérapeutiques
- Première ligne: corticoïdes, IVIg, plasmaphérèse, avec initiation précoce.
- Deuxième ligne: rituximab, cyclophosphamide; discussion de thérapies ciblées en cas de forme résistante.
- Traitement du cancer associé: chirurgie, chimiothérapie ou radiothérapie selon le cas.
- Soins de support: antiépileptiques, prise en charge psychiatrique, rééducation, nutrition, prévention des complications.
Bon à savoir: dans l’anti-NMDA, une proportion importante de patients, parfois 70–80%, retrouve une autonomie significative en cas de traitement rapide et complet. Exemple: Ahmed, 35 ans, a bénéficié d’un protocole de première ligne, puis de rituximab et d’une rééducation intensive; il a repris son travail à temps partiel après six mois, avec un programme de suivi cognitif.
Conseil pratique pour les proches: constituez un dossier simple avec la liste des traitements, des contacts médicaux et les signes d’alerte. En cas d’aggravation soudaine, désorientation extrême ou crise prolongée, appelez les services d’urgence sans tarder. Cette organisation rassure et accélère l’accès aux soins, particulièrement utile lors des poussées d’encephalite autoimmune.
Prévention et recommandations
Il n’existe pas de prévention absolue de l’encéphalite auto-immune, mais on peut réduire les retards diagnostiques et limiter les rechutes. Surveiller l’apparition de symptômes neurologiques ou psychiatriques inexpliqués après une infection, une tumeur ou une autre maladie auto-immune permet de consulter plus tôt. Après l’épisode aigu, un suivi régulier, l’adhésion au traitement et un dépistage tumoral adapté sont essentiels pour l’encephalite autoimmune.
Des mesures de vie quotidienne aident à stabiliser la récupération: sommeil régulier, réduction des facteurs de stress, planification des activités et pauses pour ménager l’attention. La mise à jour du calendrier vaccinal se discute avec le spécialiste en fonction des immunosuppresseurs. En cas de crises d’épilepsie récentes, des restrictions temporaires de conduite peuvent s’appliquer. Les associations de patients et les équipes de rééducation proposent des outils pour la mémoire, l’organisation et le retour progressif à l’école ou au travail.
Conseils pour les patients
- Tenir un journal des symptômes, des effets secondaires et des progrès pour guider les consultations.
- Préparer une “carte d’alerte” mentionnant le diagnostic et les traitements en cours.
- Maintenir un suivi coordonné: neurologue, oncologue s’il y a une tumeur, psychiatre et rééducateurs.
- Mettre en place des routines d’apprentissage et des exercices de mémoire courts et réguliers.
- Solliciter un soutien psychologique et des groupes de pairs pour partager des stratégies et rompre l’isolement.
